Hisdosefali, beyin dokusunun içindeki, içinde beyin-omurilik sıvısı bulunan odacıkların veya karıncıkların (ventriküller) bu sıvının artışı neticesinde büyümesi ve genişlemesidir. Normal sağlıklı bireylerde beyin omurilik sıvısı bu odacıklardaki özelleşmiş hücreler tarafından imal edilir, beynin odacıkları ve beynin kabuğu ile omurilik etrafında dolaşarak tekrar emilir. Bu sıvının yapımının artması, emiliminin azalması ya da üretildiği yerden emildiği bölgeye giderken yollarda bir tıkanıklık olması neticesinde beyin karıncıklarında sıvı birikimi artabilir ve hidrosefali gelişebilir.

Hidrosefali her yaşta görülebilir. Erişkinlerde görülen hidrosefali çocukluk çağı hidrosefali hastalığına nazaran biraz farklı özellikler taşır. Erişkin yaşta oluşan hidrosefaliler genellikle tümör ve/veya beyin kanama ve travmaları sonrası gelişebilir. Hidrosefalinin bir diğer özel çeşidi normal basınçlı hidrosefali de erişkinde görülür (diğer isimle Hakeem-Adams sendromu).

Tümör Sonrası Hidrosefali

Bu durum özellikle beyin-omurilik sıvı boşluklarına bası yapan ya da bu boşluklarda yerleşen, sıvı akım yollarını tıkayan tümörlerde görülebilir. Bu durumlarda tümörün çıkarılması sıvı akım yollarını açacağından hidrosefalinin tedavisinde etkin bir yöntemdir. Ancak vestibuler schwannom, epidermoid tümör gibi bazı özel tümörlerin içerikleri hidrosefaliye neden olabilir. Bu durumlarda tümör ameliyatla çıksa dahi hidrosefali iyileşmeyebilir. Bu durumda hidrosefalinin tedavisini ayrıca yapmak gerekebilir.

Kanama Sonrası Hidrosefali

Beyin-omurilik sıvısı beynin içindeki karıncıklardan salgılandıktan sonra beynin etrafından ve omuriliğin etrafından dolaşarak küçük kanalcıklardan emilir. Beyin-omurilik sıvısının bulunduğu yer, beyin ile beyni kaplayan zarlardan biri olan araknoid zar arasındadır. Beyin-omurilik sıvısı içine olan kanamalar beynin neresinden gelirse gelsin hemen daima, bu sıvının bulunduğu odacıklara ve bu sıvının dolaştığı kanallardaki tüm sıvıya karışır. Subaraknoid kanama (SAK) olarak adlandırılan bu kanamalardan sonra hidrosefali, kan ve kan ürünlerinin sıvı akım yollarını tıkaması veya sıvı emilimini sağlayan küçük kanalcıkları tıkaması ile sıvı emilimini engellemesi nedeniyle gelişir. Bu kanama bir damar baloncuğuna (anevrizmaya) bağlı ise hidrosefali gelişme oranı daha yüksektir. Nadiren orta yaşlı ve yaşlı hastalarda tansiyona bağlı beyin dokusu içerisine (parenkimal) kanama da subaraknoid mesafeye ya da ventriküllere açılarak hidrosefaliye neden olabilir.

Normal Basınçlı Hidrosefali (Hakeem Adams sendromu)

Bu hidrosefali türü genellikle yaşlı hastalarda olsa da bazen orta yaşlı ve genç hastalarda da olabilir. Bu hastalığın karakteristik belirtileri yürümede bozukluk (kısa adımlarla yürüme, denge bozukluğu), unutkanlık (özellikle yakın tarihte olanları) ve idrar kaçırmadır. Bu hastalığın belirtileri çoğu zaman demansla karışabilir. Bu tip şikayetlerle başvuran hastaların Beyin Manyetik Rezonans görüntülerinde normal basınçlı hidrosefali bulguları olan hastalara tanıyı netleştirmek için lomber ponksiyon (belden sıvı alma işlemi) yapılıması önerilir. Lomber ponksiyon sonrası mevcut şikayetleri gerileyen hastalarda tanı netleşir ve hastalara şant ameliyatı önerilebilir.

Erişkin hastallarda hidrosefali belirtileri

Orta yaşlı erişkinlerde, denge bozukluğu, idrar kaçırma, demans (bunama) bulguları ve bunlara ek olarak baş ağrısı, uyanmada veya uyanık kalmada zorluk, kişilik bozukluğu, görmede bozukluk görülebilir. Yaşlı hastalarda yürümede dengesizlik, hatırlamada zorluk, idrar kaçırma, ve bunlara ek olarak iletişim kurmada bozukluk ve baş ağrısı görülebilir.

Tanı

1. Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG) altın standarttır. Bu tetkikler ile beynin kendi dokusu detaylı olak değerlendirilebilir. Ayrıca Beyin dokusundaki beyin-omurilik sıvısının hücreler arasındaki hareketleri ve bu sıvının beyin içinde ve etrafındaki ventrikül ve kanallardaki akımı ve hareketleri de değerlendirilebilir. Ayrıca hidrosefaliye neden olan tümör gibi patolojiler de saptanabilir.
2. Beyin-omurilik sıvısı akışını gösteren manyetik rezonans görüntüleme (MRG) yöntemleri: Bu tetkikler özellikle beyin-omurilik sıvısının akışını engelleyen durumlarda kullanılır. Büyük tümörler ve sıvı akışını engelleyen diğer büyük boyutlu patolojiler normal MRG ile tanı alabilse de küçük boyutlu tümörler ve bazen de sıvı akışı yollarında doğumsal ve sonradan kazanılma olan darlık ve tıkanıklılar normal MRG’de gözükmeyebilir. Bu durumlarda beyin-omurilik sıvısı akışını gösteren MRG tetkikleri de kullanılabilir.
3. Bilgisayarlı Tomografi (BT) kemik dokusunu daha iyi gösteren tetkik olsa da hidrosefalide de sıkı kullanılır. Özellikle yeni kanama olan hastalarda kanamayı da gösterir.

Tedavi

1. Şant takılması: Şant takılmasındaki amaç, beyin boşluklarındaki birikmiş fazla sıvıyı vücudun farklı boşluklarına aktarmaktır. Bu işlemde kafada ventriküllere kateter konur, bu kateter pompa ile birleştirilir, pompanın diğer ucuna daha uzun olan ikinci bir kateter bağlanır, bu kateter cilt altından karın boşluğuna taşınır ve ucu batın içine konur. Bu sayede beyindeki fazla sıvı karın içrersine aktarılmış olur. Sıvının fazlası karından emilir. Kafatasının hemen üstüne beyin ve karına giden kateterleri birleştiren pompa, beyin-omurilik sıvısının kontrollü olarak belli bir basıncın üzerinde akmasına izin verir. Bu şekilde beyinde biriken sıvı vücudun başka bir yerine boşaltılır. Genellikle bu sıvıyı boşaltmak için karın boşluğu kullanılır. Karın tarafına giden kateterin diğer ucu vücudun farklı yerlerine de bağlanabilir. Bazı durumlarda bu sıvı göğüs boşluğuna veya boyunda kalbe giden bir toplardamardan kalbe de boşaltılabilir. Kullanılan şant pompaları sabit basınç ayarlı ve ayarı takıldıktan sonra dışarıdan değiştirilebilen tipte olabilir. Hastaların klinik durumuna göre seçim yapılır. Şant takılan hastalar yakından takip edilirler. Şantta çalışmama veya enfeksiyon görülebilir. Enfeksiyon genellikle ameliyattan sonra ilk 6 haftada gelişse de daha sonrakı zamanlarda da görülebilir. Tekrarlayan şant enfeksiyonu geçiren hastalara antibiyotikli şantlar kullanılabilir.
2. Endoskopik üçüncü ventrikülostomi: Bu tedavi seçeneği sıvı devranını sağlayan yolların mekanik nedenlerle tıkanması zamanı uygulanabilir. Her hidrosefali hastası bu tedaviye uygun olmayabilir. Bu tedavi seçeneğinde ventriküllerde (beyinin sıvı dolu boşlukları) sıvı akışını sağlamak için endoskopla bu boşluklara girilerek orda yeni bir delik açılır ve birikmiş sıvının akışı sağlanır.