Дисрафизмы позвоночника — это врожденные аномалии позвоночника и спинного мозга. Причина этих заболеваний — нарушения, возникающие при развитии ребенка в утробе матери. Причиной этих патологий могут быть многие заболевания и инфекции матери и ребенка, вредные привычки, такие как алкоголь и курение. При обнаружении этих патологий рекомендуется операция для предотвращения различных параличей, а иногда и инфекций, которые могут развиться в будущем. Поскольку проблемы с мочеиспусканием, мочевым пузырем и почками часто наблюдаются у пациентов со спинальным дисрафизмом, пациенты с этим диагнозом обязательно должны быть обследованы педиатрическими нефрологами или детскими урологами. Дисрафизмы позвоночника могут быть закрытыми и открытыми.
В этом случае отверстие есть в любой части спинного мозга. Хотя при менингоцеле в мешочке есть спинномозговая оболочка и жидкость, при менингомиелоцеле в мешочке также присутствует ткань спинного мозга. Поэтому некоторые пациенты рождаются с частичным или полным параличом. В случаях менингоцеле и менингомиелоцеле рекомендуется операция без ожидания, так как кожа открыта и риск инфицирования и связанной с этим смерти высок. Поскольку такие патологии, как гидроцефалия и мальформация Киари (пролапс мозжечка) наблюдаются с высокой частотой, таких пациентов может потребоваться обследование и, при необходимости, лечение этих патологий. Когда эти состояния возникают в головном мозге, они называются энцефалоцеле и энцефаломилоцеле.
При этой патологии существует патологический путь, туннель, идущий от кожи к спинному мозгу. При таком подключении инфекция может передаваться с кожи на спинной мозг.
При синдроме расщепленного спинного мозга спинной мозг делится на две части костными или мягкими тканями. Такая ситуация развивается, пока ребенок находится в утробе матери. Поскольку после рождения ребенка скорость роста позвоночника и спинного мозга не одинакова, эта завеса из кости или мягких тканей, разделяющая спинной мозг, может со временем вызвать растяжение и повреждение спинного мозга. Это часто наблюдается при патологии терминального типа напряженного типа.
Напряженный спинной мозг становится толще, чем обычно, и растягивает спинной мозг до конца филума, полосы мягкой ткани, которая соединяет спинной мозг со дном позвоночного канала в области копчика (крестца). Хотя спинной мозг обычно должен заканчиваться на уровне первого поясничного позвонка (L1), в этом случае спинной мозг заканчивается ниже. В результате растяжения спинного мозга могут наблюдаться недостаточное кровоснабжение и невозможность приема кислорода, могут наблюдаться параличи, нарушения мочеиспускания и стула.
Хотя клиническое обследование часто является диагностическим при этих патологиях (особенно при менингоцеле и менингомиелоцеле), может потребоваться проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ), учитывая, что некоторые из этих патологий могут быть вместе или может наблюдаться дополнительная патология. В то время как спинной мозг и полоски мягких тканей можно детально рассмотреть с помощью МРТ, компьютерная томография (КТ) обычно детально показывает костные структуры у пациентов с диастематомией. Поскольку некоторые из этих пациентов страдают гидроцефалией и синдромом Киари или развиваются позже, необходимо обследовать головной мозг и провести МРТ. Кроме того, могут потребоваться уродинамические тесты для изучения мочевыделительной функции пациентов, у которых, по-видимому, не начались проблемы с мочеиспусканием.
Лечение этих заболеваний — хирургическое вмешательство, обычно наблюдение не рекомендуется.
В случае менингоцеле и менингомиелоцеле кожа и мешок должны быть восстановлены хирургическим путем. Так как риск заражения высок в случаях, когда кожа открыта, следует немедленно провести хирургическое лечение.
В дермальном синусовом тракте трубка, идущая от спинного мозга к коже, должна быть удалена, восстановлена и закрыта.
При синдроме расщепленного спинного мозга костная или мягкая тканевая завеса, разделяющая спинной мозг на две части, удаляется, и мембрана (твердая мозговая оболочка) вокруг спинного мозга объединяется для свободного перемещения в одном отделении по мере роста спинного мозга.
Если при синдроме напряженного спинного мозга именно толстая конечная нить на нижнем конце растягивает спинной мозг, возможно, потребуется ее хирургическое вмешательство.
У пациентов, оперированных по причине этих патологий, требуется строгий мониторинг мочи и защита от инфекций мочевыводящих путей. Следует иметь в виду, что у пациентов, перенесших операцию, могут развиться спаечные процессы в месте операции и в этом случае могут наблюдаться нарушения походки, различные типы параличей и проблемы с мочеиспусканием, и пациентов следует наблюдать в этом направлении. Кроме того, следует знать, что гидроцефалия может развиться, особенно после операций на крупных менингоцеле и менингомиелоцеле.
