Hidrosefali, beyin-omurilik sıvısının farklı nedenlerle beyin boşluklarında (ventriküllerde) birikmesidir. Farklı hastalık durumlarında beyinin normalde sıvı ile dolu boşluklarında sıvının fazla birikimi beyine bası yaparak çeşitli bulgular oluşturabilir. Hidrosefali doğumsal olabileceği gibi (birincil-primer hidrosefali), farklı beyin hastalıkları sonucunda da (ikincil-sekonder hidrosefali) gelişebilir. Bu hastalıklara örnek olarak meningosel, meningomyelosel, ensefalosel, Dandy-Walker malformasyonu ve daha nadir görülen diğer doğumsal kusurlar gösterilebilir.

Hidosefalide beyin dokusunun içindeki, beyin-omurilik sıvısıyla dolu ventriküllerin, bu sıvının artışı neticesinde büyümesi ve genişlemesidir. Normal sağlıklı bireylerde beyin omurilik sıvısı bu odacıklardaki özelleşmiş hücreler tarafından imal edilir, beynin odacıkları ve beynin kabuğu ile omurilik etrafında dolaşarak tekrar emilir. Hidrosefalide bu sıvının artışının nedeni ya bu sıvının yapımının artmasıdır ya da emiliminin azalmasıdır. Bazen de sıvı, üretildiği yerden emildiği bölgeye giderken yollarda doğumsal yapışıklık ya da tümör gibi nedenlerle bir tıkanıklık olması neticesinde ventriküllerde birikebilir ve hidrosefali gelişebilir.

Belirtiler

Hidrosefali belirtileri yaşa göre değişebilir.

Yenidoğanda (0-2 ay): Başın normalden fazla büyümesi, kafa derisinin incelmesi, kafadaki damarların belirginleşmesi, kusma, huzursuzluk, gözlerin aşağıya kayması, nöbetler veya iletişim kurulamaması.

Çocuklarda (2 ay ve üstü): Başın anormal büyümesi, baş ağrısı, bulantı, kusma, ateş, çift görme, huzursuzluk, yürüme veya konuşmada gerileme ya da geri kalma, iletişim bozukluğu, duyu-motor fonksiyonlarda kayıp, nöbet geçirme, görme bozuklukları görülebilir. Daha büyük çocuklarda uyanık kalmada veya uyanmada zorluk görülebilir.

Tanı

1. Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG) altın standarttır. Bu tetkikler ile beynin kendi dokusu detaylı olak değerlendirilebilir. Ayrıca Beyin dokusundaki beyin-omurilik sıvısının hücreler arasındaki hareketleri ve bu sıvının beyin içinde ve etrafındaki ventrikül ve kanallardaki akımı ve hareketleri de değerlendirilebilir. Ayrıca hidrosefaliye neden olan tümör gibi patolojiler de saptanabilir.
2. Beyin-omurilik sıvısı akışını gösteren manyetik rezonans görüntüleme (MRG) yöntemleri: Bu tetkikler özellikle beyin-omurilik sıvısının akışını engelleyen durumlarda kullanılır. Büyük tümörler ve sıvı akışını engelleyen diğer büyük boyutlu patolojiler normal MRG ile tanı alabilse de küçük boyutlu tümörler ve bazen de sıvı akışı yollarında doğumsal ve sonradan kazanılma olan darlık ve tıkanıklılar normal MRG’de gözükmeyebilir. Bu durumlarda beyin-omurilik sıvısı akışını gösteren MRG tetkikleri de kullanılabilir.
3. Yenidoğanlarda ultrasonografi ile tanı konulabilir.
4. Bilgisayarlı Tomografi (BT) kemik dokusunu daha iyi gösteren tetkik olsa da hidrosefalide de sıkı kullanılır. Özellikle yeni kanama olan hastalarda kanamayı da gösterir.

Tedavi

1. Şant takılması: Şant takılmasındaki amaç, beyin boşluklarındaki birikmiş fazla sıvıyı vücudun farklı boşluklarına aktarmaktır. Bu işlemde kafada ventriküllere kateter konur, bu kateter pompa ile birleştirilir, pompanın diğer ucuna daha uzun olan ikinci bir kateter bağlanır, bu kateter cilt altından karın boşluğuna taşınır ve ucu batın içine konur. Bu sayede beyindeki fazla sıvı karın içrersine aktarılmış olur. Sıvının fazlası karından emilir. Kafatasının hemen üstüne beyin ve karına giden kateterleri birleştiren pompa, beyin-omurilik sıvısının kontrollü olarak belli bir basıncın üzerinde akmasına izin verir. Bu şekilde beyinde biriken sıvı vücudun başka bir yerine boşaltılır. Genellikle bu sıvıyı boşaltmak için karın boşluğu kullanılır. Karın tarafına giden kateterin diğer ucu vücudun farklı yerlerine de bağlanabilir. Bazı durumlarda bu sıvı göğüs boşluğuna veya boyunda kalbe giden bir toplardamardan kalbe de boşaltılabilir. Kullanılan şant pompaları sabit basınç ayarlı ve ayarı takıldıktan sonra dışarıdan değiştirilebilen tipte olabilir. Hastaların klinik durumuna göre seçim yapılır. Şant takılan hastalar yakından takip edilirler. Şantta çalışmama veya enfeksiyon görülebilir. Enfeksiyon genellikle ameliyattan sonra ilk 6 haftada gelişse de daha sonrakı zamanlarda da görülebilir. Tekrarlayan şant enfeksiyonu geçiren hastalara antibiyotikli şantlar kullanılabilir.
2. Endoskopik üçüncü ventrikülostomi: Bu tedavi seçeneği sıvı devranını sağlayan yolların mekanik nedenlerle tıkanması zamanı uygulanabilir. Her hidrosefali hastası bu tedaviye uygun olmayabilir. Bu tedavi seçeneğinde ventriküllerde (beyinin sıvı dolu boşlukları) sıvı akışını sağlamak için endoskopla bu boşluklara girilerek orda yeni bir delik açılır ve birikmiş sıvının akışı sağlanır.